EBSTEIN | Información Básica.

PickleMED | 2020

Autor.
Barcia Poveda Carlos, Lic.
PickleMED | Director & Productor.
ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0542-4796
picklemed@gmail.com

Resumen.

En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide se encuentra en una posición más baja de lo normal en el ventrículo derecho. Esto provoca que una porción del ventrículo derecho forme parte de la aurícula derecha, hasta el 50% de los pacientes presentan otras alteraciones cardíacas como comunicación interauricular. Los niños afectados sufren insuficiencia cardiaca que se manifiesta por diversos síntomas, entre ellos palpitaciones y disnea, también es frecuente la cianosis. La válvula tricúspide está ubicada entre la cavidad superior derecha (aurícula derecha) y la cavidad inferior derecha (ventrículo derecho) del corazón. Normalmente, cuando el músculo cardíaco se relaja, esta válvula se abre, lo que permite que la sangre entre en el ventrículo derecho. Con menor frecuencia, en la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide es excesivamente estrecha y rígida, lo que impide que la sangre fluya con normalidad de la aurícula derecha al ventrículo derecho. Si la anomalía de la válvula es especialmente grave, es posible que experimente falta de resistencia, fatiga, cianosis y, algunas veces, retención de líquidos. En el caso de los lactantes, es posible que no se alimenten o no crezcan con normalidad. Los síntomas pueden responder a medicamentos como los diuréticos.

Palabras Claves: anomalía, valvular, corazón, enfermedad, alteraciones.

Abstract.

In Ebstein’s anomaly, the tricuspid valve is in a lower-than-normal position in the right ventricle. This causes a portion of the right ventricle to form part of the right atrium, up to 50% of patients present other cardiac alterations such as atrial septal defect. Affected children suffer from heart failure that is manifested by various symptoms, including palpitations and dyspnea, cyanosis is also common. The tricuspid valve is located between the upper right chamber (right atrium) and the lower right chamber (right ventricle) of the heart. Normally, when the heart muscle relaxes, this valve opens, allowing blood to enter the right ventricle. Less commonly, in Ebstein’s anomaly, the tricuspid valve is excessively narrow and rigid, preventing blood from flowing normally from the right atrium to the right ventricle. If the valve abnormality is especially severe, you may experience poor stamina, fatigue, cyanosis, and sometimes fluid retention. In the case of infants, they may not feed or grow normally. Symptoms can respond to medications such as diuretics.

Key Words: anomaly, valve, heart, disease, alterations.

1. Validación Teórica & Bibliográfica | PickleMED.

1.1. Validación Teórica.

¿Qué es la anomalía de Ebstein? ¿En qué consiste? ¿Qué tan grave es? Se caracteriza por una alteración en el desarrollo de la válvula tricúspide que tiene una estructura y localización anómala, de tal forma que se encuentra situada en la región apical del ventrículo derecho y cumple mal su función, hasta el 50% de los pacientes presentan otras alteraciones cardíacas como comunicación interauricular. Los niños afectados sufren insuficiencia cardiaca que se manifiesta por diversos síntomas, entre ellos palpitaciones y disnea, también es frecuente la cianosis. Tiene relación a conducción anómala como Wolff-Parkinson-White.

En muchos casos, las personas también presentan un agujero en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón (defecto septal atrial) y la circulación a través de este agujero puede provocar que la sangre desoxigenada vaya hacia el cuerpo. Esto puede causar cianosis, una coloración morada de la piel causada por la sangre desoxigenada. El defecto por lo general provoca que la válvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el camino equivocado. En lugar de fluir hacia los pulmones, la sangre se devuelve hacia la aurícula derecha. El represamiento del flujo de sangre puede llevar al agrandamiento del corazón y acumulación de líquido en el cuerpo. Puede haber un estrechamiento de la válvula que lleva a los pulmones (válvula pulmonar).

No hay ninguna forma de prevención conocida, distinta a hablar con su proveedor antes de un embarazo si usted está tomando medicamentos que se cree están relacionados con el desarrollo de esta enfermedad. Usted puede prevenir algunas de las complicaciones de la enfermedad. Por ejemplo, tomar antibióticos antes de una cirugía dental puede ayudar a prevenir la endocarditis. La válvula tricúspide se compone normalmente de tres partes, llamadas valvas o colgajos. Las valvas se abren para permitir que la sangre se movilice desde la aurícula derecha (cámara superior) hasta el ventrículo derecho (cámara inferior) mientras el corazón se relaja. Éstas se cierran para impedir que la sangre se traslade desde el ventrículo derecho a la aurícula derecha mientras el corazón bombea.

1.2. Validación Bibliográfica.

Según la MayoClinic (2020) nos menciona que; La anomalía de Ebstein es un raro defecto cardíaco que está presente al nacer (congénito). En esta afección, la válvula tricúspide está en posición incorrecta y las aletas de la válvula (valva) tienen la forma incorrecta. Como resultado, la válvula no funciona correctamente (…) La sangre podría filtrarse a través de la válvula, haciendo que el corazón trabaje con menos eficacia. La anomalía de Ebstein también puede provocar el agrandamiento del corazón e insuficiencia cardíaca (…) Es posible que necesites tratamiento si los signos y síntomas te molestan o si el corazón se te está agrandando o debilitando. Las opciones de tratamiento incluyen medicamentos y cirugía (…) La sangre con poco oxígeno del cuerpo fluye hacia la aurícula derecha. La sangre luego fluye a través de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, que bombea la sangre a los pulmones. Al otro lado del corazón, la sangre rica en oxígeno de los pulmones fluye hacia la aurícula izquierda, a través de la válvula mitral y hacia el ventrículo izquierdo, que luego bombea la sangre al resto del cuerpo (…) En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide se encuentra en una posición más baja de lo normal en el ventrículo derecho. Esto provoca que una porción del ventrículo derecho forme parte de la aurícula derecha, lo que ocasiona que la aurícula derecha sea más grande de lo normal y no trabaje correctamente (…) Si el tamaño de tu corazón es casi normal y no tienes alteraciones del ritmo cardiaco, probablemente puedas participar en la mayoría de las actividades físicas. Según tus signos y síntomas, el médico podría recomendar que evites ciertos deportes competitivos, como el fútbol o el baloncesto, (MayoClinic, 2020).

De acuerdo con Baffa, G. (2017) nos indica que; La anomalía de Ebstein es una anomalía cardíaca que afecta a la válvula tricúspide (una de las cuatro válvulas del corazón). Ocurre debido a un problema en cómo se forman las válvulas antes de que nazca el bebé (…) La válvula tricúspide está ubicada entre la cavidad superior derecha (aurícula derecha) y la cavidad inferior derecha (ventrículo derecho) del corazón. Normalmente, cuando el músculo cardíaco se relaja, esta válvula se abre, lo que permite que la sangre entre en el ventrículo derecho. Cuando el ventrículo izquierdo se contrae para bombear sangre hacia el exterior del corazón, las tres valvas de la válvula tricúspide se cierran para impedir que la sangre fluya hacia atrás (o regurgite) del ventrículo derecho a la aurícula derecha (…) En la anomalía de Ebstein, la válvula está hundida dentro del ventrículo derecho, y una o dos de sus valvas están pegadas a la pared del corazón. La tercera valva suele ser blanda y flexible. Esto impide que la válvula funciones bien. A menudo, la válvula no se puede cerrar completamente, de modo que la sangre regurgita a través de la válvula tricúspide y se dirige a la aurícula derecha (…) La anomalía de Ebstein puede causar problemas que van de muy leves a muy graves. Los niños con una forma leve de anomalía de Ebstein pueden no presentar ningún síntoma hasta que son mayores (…) Con menor frecuencia, en la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide es excesivamente estrecha y rígida, lo que impide que la sangre fluya con normalidad de la aurícula derecha al ventrículo derecho. En algunos casos, el ventrículo derecho es demasiado pequeño como para poder bombear una cantidad suficiente de sangre a fin de satisfacer las necesidades del cuerpo. Todos estos problemas pueden hacer que al corazón le resulte más difícil bombear sangre de una forma eficaz, (Baffa, G., 2017).

No obstante, La Texas Heart Institute (2020) indica que; La anomalía de Ebstein (también denominada «malformación de Ebstein») es un defecto que afecta principalmente a la válvula tricúspide. La válvula tricúspide es la válvula que controla el flujo de sangre entre la cavidad superior derecha del corazón (la aurícula derecha) y la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho). En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide está situada más abajo de lo normal, por lo cual la parte superior del ventrículo derecho forma parte de la aurícula derecha (…) En la anomalía de Ebstein, las valvas anormales pueden permitir que la sangre se devuelva hacia la aurícula después de haber pasado al ventrículo. Este flujo retrógrado de sangre hace que la aurícula se agrande aún más y que el ventrículo se haga aún más pequeño (…) El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de su gravedad. En algunos casos puede ser necesario realizar una intervención quirúrgica, (Texas Heart Institute, 2020).

Sin embargo, La American Heart Association, Inc. (2020) mencionan que; La anomalía de Ebstein es leve en muchos niños que no necesitan cirugía. Sin embargo, a veces, la válvula tricúspide presenta fugas lo suficientemente graves como para provocar insuficiencia cardíaca o cianosis. En ese caso, puede ser necesario someterse a una intervención quirúrgica (…) No es posible hacer que la válvula funcione con total normalidad, pero la cirugía suele reducir la fuga significativamente. Si existe una CIA, normalmente se la cierra en el mismo procedimiento. En algunos casos, la válvula tricúspide no se puede reparar de forma satisfactoria. Por lo tanto, se la reemplaza por una válvula artificial (…) Si la anomalía de la válvula es especialmente grave, es posible que experimente falta de resistencia, fatiga, cianosis y, algunas veces, retención de líquidos. En el caso de los lactantes, es posible que no se alimenten o no crezcan con normalidad. Los síntomas pueden responder a medicamentos como los diuréticos. En algunos casos, se recomienda la cirugía (descrita anteriormente), (American Heart Association, Inc., 2020).

2. Validación Conceptual | PickleMED.

2.1. Sintomatología.

(Baffa, G., 2017).

La anomalía de Ebstein también puede hacer que un niño:

no crezca según lo esperado
se canse fácilmente
le falte el aliento
tosa mucho
note que se le acelera el corazón (palpitaciones)
le cueste seguir el ritmo de otros niños en las actividades físicas

2.2. Factores de Riesgo.

Según la MayoClinic (2020) menciona que; Los médicos no están seguros de qué factores de riesgo están asociados con el defecto. Se cree que la genética y los factores ambientales también cumplen una función. Los antecedentes familiares de defectos cardiacos o el uso de ciertos medicamentos por parte de la madre, como el litio, durante el embarazo pueden aumentar el riesgo de anomalías de Ebstein en el niño, (MayoClinic, 2020).

2.3. Causas.

Según La American Heart Association, Inc. (2020) mencionan que; En la mayoría de los casos no tienen una causa identificable. En algunos estudios se ha encontrado una asociación entre las madres que toman litio (un medicamento estabilizador del estado de ánimo) y el desarrollo de la anomalía de Ebstein en sus hijos. Estudios más recientes sugieren que este no es el caso. En la actualidad, las mujeres embarazadas que toman litio suelen someterse a una ecocardiografía fetal para evaluar si el feto presenta la anomalía de Ebstein, (American Heart Association, Inc., 2020).

2.4. Criterios Diagnósticos.

Según Baffa, G. (2017) La anomalía de Ebstein se puede ver mediante ecografía antes de que nazca el bebé. Se puede identificar en cuanto nace el bebé porque su piel se ve azul o su corazón emite unos sonidos poco habituales. La mejor prueba para confirmar una anomalía de Ebstein es un ecocardiograma (una ecografía de corazón).

Entre otras pruebas, se pueden hacer las siguientes:

una radiografía de pecho o de tórax, que suele mostrar un corazón muy grande
un electrocardiograma (también conocido como ECG), un registro de la actividad eléctrica del corazón. Puede mostrar unos latidos cardíacos anormales o signos de que las cavidades derechas del corazón son más grandes de lo normal.
una prueba de esfuerzo (para niños mayores capaces de seguir instrucciones).

2.5. Complicaciones.

(MayoClinic, 2020).

Sin embargo, estas son las posibles complicaciones de la anomalía de Ebstein: