Linfoma no Hodgkin | Información Básica.

PickleMED | 2020

Autor.
Barcia Poveda Carlos, Lic.
PickleMED | Director & Productor.
ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0542-4796
picklemed@gmail.com

Resumen.

El linfoma no hodgkiniano es un tipo de cáncer que se origina en el sistema linfático, la red que combate las enfermedades y que se extiende por todo el cuerpo. En el linfoma no hodgkiniano, los tumores se forman a partir de linfocitos; El tratamiento del linfoma de bajo grado puede ser defensivo, pero el linfoma no hodgkiniano (LNH) de alto grado se trata normalmente con quimioterapia y a menudo con radioterapia. Es el sexto cáncer en orden de frecuencia en los Estados Unidos y representa el 5% de todos los nuevos cánceres que se producen en los EE. UU. por año y el 4% de todas las muertes por cáncer. Se diagnostican más de 70.000 casos nuevos anuales en todos los grupos etarios; El linfoma de Hodgkin se forma a partir de un linfocito B que se encuentra en proceso de maduración/activación en el ganglio linfático. Este linfocito sufre una alteración en los genes que regulan su capacidad para producir anticuerpos, y se convierte en una célula incapaz de llevar a cabo su función fisiológica y por tanto debe morir en el ganglio linfático a través de un proceso de muerte celular programada. Las linfadenopatías indoloras también pueden deberse a mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis, infección por citomegalovirus, infección por HIV primaria, o leucemia.

Palabras Claves: linfomas, enfermedad, cáncer, células, biopsia.

Abstract.

Non-Hodgkin’s lymphoma is a type of cancer that begins in the lymphatic system, the network that fights disease and that extends throughout the body. In non-Hodgkin lymphoma, tumors are formed from lymphocytes; Treatment of low-grade lymphoma can be defensive, but high-grade non-Hodgkin’s lymphoma (NHL) is usually treated with chemotherapy and often radiation therapy. It is the sixth most prevalent cancer in the United States and accounts for 5% of all new cancers that occur in the United States per year and 4% of all cancer deaths. More than 70,000 new cases are diagnosed annually in all age groups; Hodgkin’s lymphoma forms from a maturing / activating B lymphocyte in the lymph node. This lymphocyte undergoes an alteration in the genes that regulate its ability to produce antibodies, and it becomes a cell incapable of carrying out its physiological function and therefore must die in the lymph node through a process of programmed cell death. Painless lymphadenopathies can also be due to infectious mononucleosis, toxoplasmosis, cytomegalovirus infection, primary HIV infection, or leukemia.

Key Words: lymphomas, disease, cancer, cells, biopsy.

1. Validación Teórica & Bibliográfica | PickleMED.

1.1. Validación Teórica.

¿Qué es el linfoma no Hodgkin? ¿Cuándo se presenta? ¿Qué tan grave es? es un conjunto de enfermedades del sistema linfático que incluye todos los linfomas con excepción del linfoma de Hodgkin. Es un tipo de cáncer que afecta a los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco de la sangre. Se denomina de este modo para distinguirlo de la enfermedad de Hodgkin, un subtipo particular de linfoma. El término incluye muchas formas diferentes de linfomas, cada uno con sus propias características en cuanto a epidemiología, etiología, clínica, inmunogenética y respuesta terapéutica.

El diagnóstico del linfoma requiere una biopsia del tejido afectado. El tratamiento del linfoma de bajo grado puede ser defensivo, pero el linfoma no hodgkiniano (LNH) de alto grado se trata normalmente con quimioterapia y a menudo con radioterapia. Históricamente se ha utilizado una variedad de denominaciones para clasificar los diferentes tipos de LNH. Frecuentemente se han agrupado en función de cómo se muestran las células cancerosas vistas al microscopio y cuán rápidamente tienden a crecer y extenderse. Los linfomas agresivos, también conocidos como linfomas intermedios o de alto grado, tienden a crecer y extenderse rápidamente y provocan síntomas graves. Los linfomas perezosos o indolentes, también llamados linfomas de bajo grado, tienden a crecer menos rápidamente y provocan menores síntomas. Una de las paradojas de los linfomas no-Hodgkin es que los linfomas indolentes normalmente no pueden curarse con quimioterapia, en tanto que un número significativo de linfomas agresivos sí pueden. La clasificación actual de los linfomas es compleja. Tipos relativamente comunes de linfoma incluyen el linfoma folicular y el linfoma difuso de grandes células B, mientras el linfoma de células de manto es menos común, pero combina características de linfomas agresivos e indolentes.

La etiología de la mayoría de los linfomas es desconocida. Algunos tipos de linfomas están asociados a virus. El linfoma de Burkitt, linfoma de célula NK/T extranodal, la enfermedad de Hodgkin clásica y la mayoría de linfomas relacionados con el sida están asociados al virus de Epstein-Barr (ver mononucleosis). El linfoma de las células T adultas/leucemia, endémico en parte del Japón y del Caribe, está causado por el virus HTLV-1. El linfoma del estómago (linfoma extranodal de zona marginal de células B) es a menudo ocasionado por la bacteria Helicobacter.

1.2. Validación Bibliográfica.

Según la MayoClinic (2018) menciona que; El linfoma no hodgkiniano es un tipo de cáncer que se origina en el sistema linfático, la red que combate las enfermedades y que se extiende por todo el cuerpo. En el linfoma no hodgkiniano, los tumores se forman a partir de linfocitos, un tipo de glóbulos blancos (…) Existen muchos subtipos diferentes de linfoma no hodgkiniano. Algunos de los subtipos más frecuentes son el linfoma difuso de linfocitos B grandes y el linfoma folicular (…) En general, los linfocitos tienen un ciclo de vida predecible. Los linfocitos viejos mueren, y el cuerpo crea nuevos para reemplazarlos. En el linfoma no hodgkiniano, los linfocitos no mueren, si no que continúan creciendo y dividiéndose. Este excedente de linfocitos se acumula en los ganglios linfáticos y provoca que se hinchen (…) El linfoma no hodgkiniano, generalmente, implica la presencia de linfocitos cancerosos en los ganglios linfáticos. Sin embargo, la enfermedad también se puede extender a otras partes del sistema linfático. Por ejemplo, podría expandirse a los vasos linfáticos, las amígdalas, las adenoides, el bazo, el timo y la médula ósea, (MayoClinic, 2018).

De acuerdo con Witzig, T. (2018) nos comenta que; Por lo general, los síntomas de presentación son linfadenopatías periféricas. Sin embargo, algunos pacientes no debutan con linfadenopatías, sino con linfocitos anormales en la circulación. En comparación con el linfoma de Hodgkin, hay mayor probabilidad de enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico. Éste suele basarse en la biopsia de ganglios linfáticos o de médula ósea. El tratamiento generalmente incluye quimioinmunoterapia, una combinación de agentes de inmunoterapia (p. ej., anticuerpos monoclonales) y quimioterapia; ocasionalmente se agrega radioterapia (…) El linfoma no Hodgkin es más frecuente que el linfoma de Hodgkin. Es el sexto cáncer en orden de frecuencia en los Estados Unidos y representa el 5% de todos los nuevos cánceres que se producen en los EE. UU. por año y el 4% de todas las muertes por cáncer. Se diagnostican más de 70.000 casos nuevos anuales en todos los grupos etarios (…) El linfoma no Hodgkin es, en orden de frecuencia, el segundo cáncer en los pacientes infectados por HIV, y algunos pacientes con sida debutan con linfoma. De hecho, todos los pacientes con LNH son inicialmente evaluados para detectar los virus HIV y de la hepatitis (…) La mayoría de los linfomas son ganglionares con afectación variable de la médula ósea y la sangre periférica. Hasta en el 50% de los niños y alrededor del 20% de los adultos con algunos tipos de linfoma no Hodgkin, puede haber un cuadro similar a leucemia con linfocitosis periférica y compromiso de médula ósea (…) En los niños, el linfoma no Hodgkin casi siempre es agresivo. Los linfomas foliculares y otros linfomas poco malignos son inusuales. El tratamiento de estos linfomas agresivos (linfomas de Burkitt, difuso de linfocitos B grandes y linfoblástico) plantea preocupaciones especiales, como el compromiso del tubo digestivo (en particular, el íleon terminal), la diseminación meníngea (que requiere profilaxis y tratamiento del líquido cefalorraquídeo) y otros sitios santuarios de compromiso (p. ej., testículos y encéfalo). Además, en estos linfomas potencialmente curables deben considerarse los efectos adversos del tratamiento, así como la evolución, incluidos riesgos tardíos de cáncer secundario, secuelas cardiorrespiratorias, preservación de la fertilidad y consecuencias para el desarrollo, (Witzig, T., 2018).

Sin embargo, Rueda, A. (2020) nos indica que; Los linfocitos B (también llamados células B) generan anticuerpos para combatir infecciones y los linfocitos T (células T) destruyen virus y células extrañas y activan a las células B para que generen anticuerpos. En diferentes lugares del sistema linfático de todo el cuerpo existen grupos de órganos con forma de pequeña habichuela, llamados ganglios linfáticos (…) El linfoma de Hodgkin se forma a partir de un linfocito B que se encuentra en proceso de maduración/activación en el ganglio linfático. Este linfocito sufre una alteración en los genes que regulan su capacidad para producir anticuerpos, y se convierte en una célula incapaz de llevar a cabo su función fisiológica y por tanto debe morir en el ganglio linfático a través de un proceso de muerte celular programada (…) El linfoma de Hodgkin es una enfermedad relativamente infrecuente que se observa principalmente en personas jóvenes. El número de casos nuevos diagnosticados cada año (incidencia) de linfoma de Hodgkin en diversos países y regiones de Europa es de 2,5 a 3 casos por cada 100000 habitantes (…) El linfoma de Hodgkin afecta tanto a niños como a adultos. Es más común en dos grupos de edades: de 15 a 40 años (con más frecuencia entre 25 y 30) y de 55 años en adelante. En los países occidentales es muy infrecuente la enfermedad en niños pequeños o ancianos, de manera que sólo el 5% de los casos tiene lugar en personas menores de 15 años y alrededor del 5% en mayores de 70 años, (Rueda, A., 2020).

2. Validación Conceptual | PickleMED.

2.1. Estados.

La clasificación de estadios de Ann Arbor desarrollada para el LNH se basa en hasta qué punto el cáncer se ha expandido a través y más allá del sistema linfático, y si los síntomas (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso) están presentes.

Estado I. «Estado I» indica que el cáncer está localizado en una sola región, normalmente un nódulo linfático y el área a su alrededor. El Estado I, a menudo no presenta síntomas externos.
Estado II. «Estado II» indica que el cáncer está localizado en dos regiones separadas, un nódulo linfático afectado u órgano dentro del sistema linfático y una segunda área afectada, y que ambas áreas están confinadas a un solo lado del diafragma, es decir, que ambas están por encima del diafragma o ambas están por debajo.
Estado III. «Estado III» indica que el cáncer se ha extendido a ambos lados del diafragma, incluyendo un órgano o área cerca de los nódulos linfáticos o del bazo.
Estado IV. «Estado IV» indica que el cáncer se ha extendido más allá del sistema linfático y afecta a uno o más órganos mayores, incluidos posiblemente la médula ósea o la piel.

2.2. Sintomatología.

(MayoClinic, 2018).

Estos son algunos signos y síntomas del linfoma no hodgkiniano:

Hinchazón sin dolor de los ganglios linfáticos del cuello, de las axilas o de la ingle
Hinchazón o dolor abdominal
Dolor en el pecho, tos o dificultad para respirar
Fatiga persistente
Fiebre
Sudoraciones nocturnas
Adelgazamiento sin causa aparente

De acuerdo con Witzig, T. (2018) nos comenta que; Las adenomegalias son duroelásticas y únicas, pero luego coalescen para forman conglomerados. Los ganglios linfáticos afectados generalmente no son dolorosos, a diferencia de lo que ocurre con las infecciones virales, en las cuales los ganglios son hipersensibles a la palpación. El compromiso ganglionar es localizado en algunos pacientes, pero la mayoría presenta varias regiones afectadas. El examen físico inicial debe buscar cuidadosamente los ganglios en las regiones cervical, axilar, inguinal y femoral, (Witzig, T., 2018).

2.3. Clasificación.

(Witzig, T., 2018).

Por lo general, los linfomas no Hodgkin también se clasifican en agresivos o de escasa malignidad

De escasa malignidad: lentamente progresivos y responden al tratamiento, pero en forma típica no curables con los abordajes convencionales
Agresivos: rápidamente progresivos, pero responden al tratamiento y a menudo curables

2.4. Factores de Riesgo.

(American Society of Clinical Oncology (ASCO), 2018).

Los pacientes se clasifican en grupos de bajo riesgo o alto riesgo según varios factores, que incluyen los siguientes:

Tener 60 años de edad o más
Enfermedad en estadio III-IV
Resultados de análisis de sangre con niveles de deshidrogenasa láctica (LDH), una enzima presente en la sangre, superiores a los normales
Nivel inferior de salud general, algo que se conoce como estado general (consulte más adelante)
El cáncer en más de 1 órgano o lugar fuera de la región del ganglio linfático
Bajo nivel de hemoglobina
Recuento de leucocitos
K-67, un indicador de índice de crecimiento, que se utiliza en el linfoma de células del manto

2.5. Tipos de Linfoma.

(Rueda, A., 2020).

La clasificación de la Organización Mundial de la Salud de los tumores hematopoyéticos divide al linfoma de Hodgkin en dos grandes grupos.

Linfoma de Hodgkin predominio linfocítico nodular.
Linfoma de Hodgkin clásico tipo esclerosis nodular.
Linfoma de Hodgkin clásico tipo celularidad mixta.
Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos.
Linfoma de Hodgkin clásico tipo depleción linfocítica.

2.6. Criterios Diagnósticos.

De acuerdo con Witzig, T. (2018) nos comenta que; Con menor frecuencia, los pacientes consultan después de un hallazgo de linfocitosis periférica en un hemograma completo solicitado por síntomas inespecíficos. En estos casos, los diagnósticos diferenciales incluyen leucemia, infección por virus Epstein-Barr y el síndrome de Duncan (síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X) (…) Las linfadenopatías indoloras también pueden deberse a mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis, infección por citomegalovirus, infección por HIV primaria, o leucemia (…) Los resultados de las pruebas necesarias para realizar el diagnóstico se complementan con pruebas para completar la estadificación y evaluar la etiología y el pronóstico, (Witzig, T., 2018).

2.7. Medios Diagnósticos.

El diagnóstico puede incluir:

Rayos X: Imágenes de zonas internas del cuerpo creadas por radiaciones de alta energía.
Tomografía axial computarizada (TAC): Una serie de imágenes detalladas de zonas dentro del cuerpo. Las imágenes se crean por un ordenador conectado a una máquina de rayos X.
Tomografía por emisión de positrones (TEP): Ésta es una prueba de imágenes que detectan la atracción por el tumor de un rastreador radioactivo. La especificidad del TEP con fluorodesoxiglucosa-F (PET FDG) se mejora con la adición de TAC, combinadas de esta manera se considera ahora un procedimiento de estadificación estándar para linfoma agresivo.
Resonancia magnética nuclear (RMN): Imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo producidas por un potente magneto conectado a un ordenador.
Linfoangiografía: Imágenes del sistema linfático tomadas con rayos X después de haber inyectado una tintura especial para destacar los nódulos y vasos linfáticos. Esta prueba no se realiza ya tan a menudo debido a la adopción de las tecnologías de rastreado TAC y TEP.
Biopsia: Se utiliza para realizar un diagnóstico preciso. Es la extracción de un órgano o parte de él para su observación microscópica. Debe comprender, necesariamente, la realización de las pruebas inmunohistoquímicas, para definir el tipo de linfocito involucrado.

Referencias Bibliográficas.