PÉNFIGO | Información Básica.

PickleMED | 2020

Autor.
Barcia Poveda Carlos, Lic.
PickleMED | Director & Productor.
ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0542-4796
picklemed@gmail.com

Resumen.

El pénfigo es diferente del pénfigo ampolloso, que es un trastorno de la piel que genera ampollas, afecta a los adultos mayores y puede causar la muerte; Se trata de una lesión cuyo tamaño oscila entre el de una nuez y un huevo, que puede aparecer como tal o bien alcanzar con el tiempo los tamaños citados. Las ampollas son transparentes y su contenido es líquido cetrino, que puede hacerse turbio o purulento. El pénfigo no se puede prevenir, pero sí se recomiendan una serie de pautas para sobrellevar la enfermedad como evitar el estrés ya que este puede llevar a la exacerbación de los síntomas. A menudo las ampollas aparecen primero en la boca y se rompen rápido, formando llagas (úlceras) dolorosas; algunas veces se utilizan tinciones químicas especiales que permiten ver los depósitos de anticuerpos con el microscopio. Paradójicamente, en la fase terminal de la enfermedad, las afecciones cutáneas mejoran y precisamente esta mejoría anuncia la muerte inminente.

Palabras Claves: lesiones, erupciones, cutáneas, enfermedad, autoinmune.

Abstract.

Pemphigus is different from bullous pemphigus, which is a blistering skin disorder that affects older adults and can cause death; It is a lesion whose size ranges from that of a walnut to an egg, which can appear as such or reach the aforementioned sizes over time. The blisters are clear and contain sallow fluid, which may become cloudy or purulent. Pemphigus cannot be prevented, but a series of guidelines are recommended to cope with the disease, such as avoiding stress, since it can lead to exacerbation of symptoms. Blisters often appear first in the mouth and break quickly, forming painful sores (ulcers); Sometimes special chemical stains are used that allow the antibody deposits to be seen under a microscope. Paradoxically, in the terminal phase of the disease, skin conditions improve and precisely this improvement heralds imminent death.

Key Words: lesions, rashes, skin, disease, autoimmune.

1. Validación Teórica & Bibliográfica | PickleMED.

1.1. Validación Teórica.

¿Qué es el Pénfigo? ¿Por qué se presenta? ¿Qué tan grave es? Todas las erupciones ampollosas pueden entrar en este término, ya que se ha conservado para indicar una enfermedad dermatológica, autoinmune, idiopática y, sobre todo, con base en un aspecto específico de alteración estructural microscópicamente reconocible. Se trata de una lesión cuyo tamaño oscila entre el de una nuez y un huevo, que puede aparecer como tal o bien alcanzar con el tiempo los tamaños citados. Las ampollas son transparentes y su contenido es líquido cetrino, que puede hacerse turbio o purulento. Las ampollas como tales duran de 8 a 15 días, luego tienden a arrugarse o se secan y se rompen. Las que se rompen forman una costra o escoraciones e, incluso, úlceras, especialmente cuando el contenido de las ampollas había sido purulento. Al mismo tiempo aparecen nuevas ampollas, por lo cual, en un momento dado, se produce una invasión generalizada de costras, erosiones, ulceraciones, ampollas nuevas, porciones despegadas de piel y manchas de pigmentación, todo derivado de la única lesión inicial, que siempre es la ampolla. A diferencia de lo que ocurre en otras enfermedades ampollosas, en el pénfigo vulgar, la fase preampollosa no suele denunciar fenómenos dolorosos o pruringinosos. En cambio, el dolor es a menudo muy intenso, cuando se forman erosiones o ulceraciones muy extensas. La enfermedad no tratada lleva a la muerte que se produce por caquexia, por complicaciones pulmonares y a veces también renales. Paradójicamente, en la fase terminal de la enfermedad, las afecciones cutáneas mejoran y precisamente esta mejoría anuncia la muerte inminente.

1.2. Validación Bibliográfica.

Según la MayoClinic (2020) nos menciona que; El pénfigo puede producirse a cualquier edad, pero se observa con mayor frecuencia en personas de mediana edad o mayores. Tiende a ser un trastorno de larga duración (crónico) y algunos tipos pueden poner en peligro la vida si no se tratan (…) El pénfigo es diferente del pénfigo ampolloso, que es un trastorno de la piel que genera ampollas, afecta a los adultos mayores y puede causar la muerte (…) Tu riesgo de pénfigo aumenta si eres una persona de mediana edad o una persona de edad avanzada. La enfermedad tiende a ser más frecuente en personas de Medio Oriente o de ascendencia judía, (MayoClinic, 2020).

De acuerdo con Peraza, D. (2019) nos indica que; En una enfermedad autoinmunitaria, el sistema inmunitario (que normalmente protege el cuerpo de los invasores externos) ataca por error las células del propio organismo, en este caso la piel. Los Anticuerpos producidos por el sistema inmunitario atacan a las proteínas específicas que unen las células epidérmicas (las células de la capa superior de la piel) entre sí (…) Sin tratamiento, el pénfigo vulgar a menudo es mortal, por regla general en un plazo máximo de 5 años. El tratamiento mejora en gran medida la supervivencia, pero la probabilidad de morir sigue siendo aproximadamente el doble que la de la población general. El riesgo de muerte y de complicaciones graves tiende a ser más alto en las personas con pénfigo vulgar extendido, que requieren altas dosis de corticoesteroides o de otros inmunosupresores para controlar la enfermedad, o que padecen otros trastornos graves (…) Si la enfermedad es de moderada a grave es necesario hospitalizar a la persona. En el hospital, las superficies de piel en carne viva requieren una atención especial, similar a los cuidados de las quemaduras graves. En algún caso puede ser necesario administrar antibióticos y otros fármacos para tratar las infecciones en las ampollas rotas. Los apósitos pueden proteger las áreas abiertas que supuran, (Peraza, D., 2019).

No obstante, el portal web Top Doctors INC (2020) hace mención de que; Tras un diagnóstico de pénfigo por parte del dermatólogo, se tratará la enfermedad mediante medicamentos. Normalmente se administran altas dosis de antiinflamatorios para controlar el sistema inmunitario, ya sea por vía oral o por inyección. El dermatólogo también puede prescribirle inmunodepresores y antibióticos en caso de infecciones, (Top Doctors INC , 2020).

Sin embargo, en el portal web La Vanguardia (2019) indicaron que; Casi siempre afecta a personas de mediana edad o de edad avanzada. No es contagioso de persona a persona y, aunque puede haber una predisposición por antecedentes familiares, se cree que no es hereditario (…) El pénfigo no se puede prevenir, pero sí se recomiendan una serie de pautas para sobrellevar la enfermedad como evitar el estrés ya que este puede llevar a la exacerbación de los síntomas. Se recomienda psicoterapia para afrontar problemas de autoestima, de depresión o angustia. Es clave tener objetivos de autocuidado y favorecer la comunicación con el propio entorno, (La Vanguardia, 2019).

2. Validación Conceptual | PickleMED.

2.1. Causas.

Según la MayoClinic (2020) menciona que; El pénfigo es un trastorno autoinmune. En condiciones normales, el sistema inmunitario produce anticuerpos para combatir los invasores dañinos, como los virus y las bacterias. Sin embargo, en el pénfigo, el organismo produce anticuerpos que dañan las células de la piel y de las membranas mucosas (…) El pénfigo no es contagioso. En la mayoría de los casos, se desconoce el factor desencadenante de la enfermedad, (MayoClinic, 2020).

De acuerdo con Peraza, D. (2019) nos indica que; A menudo las ampollas aparecen primero en la boca y se rompen rápido, formando llagas (úlceras) dolorosas. Más adelante es posible que aparezcan nuevas ampollas y úlceras de manera continuada hasta que resulta afectada toda la mucosa bucal, lo que dificulta el tragar, comer y beber. También se forman ampollas en la garganta (…) Las ampollas se propagan y, tras romperse, pueden infectarse. El pénfigo vulgar grave es tan nocivo como una quemadura importante. Al igual que en una quemadura, la piel lesionada exuda grandes cantidades de líquido y puede infectarse por la acción de muchos tipos de bacterias, (Peraza, D., 2019).

2.2. Clasificación.

pénfigo vulgar o pénfigo crónico maligno
pénfigo vegetante
foliáceo
seborreico
subagudo maligno
subagudo febril
pénfigo paraneoplásico
pénfigo iatrógeno (provocado por fármacos)

2.3. Factores de Riesgo.

(La Vanguardia, 2019).

Los principales factores de desarrollo de pénfigo vulgar son:

Predisposición genética por antecedentes familiares.
Edad. Tener entre 50 y 60 años.
Estrés emocional.
Quemaduras térmicas.
Exposición a rayos ultravioleta.
Infecciones.
Padecer miastenia gravis o timoma.
Ciertos medicamentos como los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina, agentes quelantes, antibióticos pirazolonas, antiinflamatorios.

2.4. Sintomatología.

(MayoClinic, 2020).

Los signos y síntomas de los dos tipos comunes de pénfigo son los siguientes:

Pénfigo vulgar. Este tipo suele comenzar con la aparición de ampollas en la boca y luego en la cara o en las membranas mucosas genitales. Las ampollas suelen ser dolorosas, pero no generan picazón. Las ampollas de la boca o la garganta hacen difícil tragar y comer.
Pénfigo foliáceo. Este tipo genera ampollas en el pecho, la espalda y los hombros. Las ampollas tienden a picar y no causar dolor. El pénfigo foliáceo no provoca ampollas en la boca.

2.5. Criterios Diagnósticos.

Según lo menciona Peraza, D. (2019) Por lo general, el pénfigo vulgar se reconoce por sus ampollas características, pero se diagnostica con certeza mediante el examen al microscopio de una muestra de piel (biopsia cutánea). Algunas veces se utilizan tinciones químicas especiales que permiten ver los depósitos de anticuerpos con el microscopio (denominados ensayos de inmunofluorescencia), (Peraza, D., 2019).

En el portal web La Vanguardia (2020) nos mencionan que; El examen físico, en que se puede hacer una primera prueba frotando un hisopo de algodón sobre la superficie cutánea no afectada. Si la piel se separa fácilmente ya es un indicio llamado signo de Nikolsky positivo. Aparte, si se presiona suavemente la ampolla intacta esta esparce el líquido que contiene hacia fuera y por debajo de la piel adyacente en lo que se denomina signo de Asboe-Hansen positivo, (La Vanguardia, 2019).

2.6. Complicaciones.

(MayoClinic, 2020).

Las posibles complicaciones del pénfigo incluyen las siguientes:

Infección de la piel
Infección que se extiende al torrente sanguíneo (sepsis)
Desnutrición debido a llagas dolorosas en la boca, que hacen que sea difícil comer
Efectos secundarios de los medicamentos, como presión arterial alta e infecciones
Muerte, en caso de que no se traten ciertos tipos de pénfigo

Referencias Bibliográficas.